宋琳
- 作品数：16 被引量：5H指数：1
- 供职机构：清华大学更多>>
- 相关领域：医药卫生金属学及工艺一般工业技术更多>>
- 一种用于枪外交汇喷涂的喷枪喷嘴
- 一种用于枪外交汇喷涂的喷枪喷嘴，包括送粉帽，送粉帽内加工有相通的安装孔和通孔，安装孔的周围均布有至少两个倾斜的与通孔相通的送粉孔，送粉帽侧壁上加工有与通孔相通的粉末通道，安装孔内安装有涡轮片混合室，涡轮片混合室由筒形的侧...
- 索双富宋琳王志豪黄伟峰李永健
- 文献传递
- 肝脏受累的先天性糖基化障碍1例并文献复习
- 2025年
- 对2020-05-11北京京都儿童医院1例因肝损害入院的由PMM2基因突变所致的先天性糖基化障碍患儿病例资料进行回顾性分析,以了解PMM2基因突变的先天性糖基化障碍的临床表型及特点。通过文献复习,总结以肝脏受累为主的先天性糖基化障碍的临床特征及遗传学特点。结果发现,患儿为8月龄女婴,以肝损害、心肌损害起病,伴有凝血功能异常、低血糖、低蛋白血症、甲状腺功能异常、腹腔积液及发育落后,查体有乳头内陷、内斜视等体征,头颅MRI提示小脑发育不良、Dandy-Walker畸形可能,基因显示PMM2复合杂合突变c.448-2A>G(splicing),c.712C>G(p.R238G),经对症保肝、输注血浆及人血白蛋白等治疗患儿异常实验室检查指标明显好转,长期随访有明显精神及运动发育落后。结合检索的文献发现,可引起肝脏受累的先天性糖基化障碍主要分两种,一类是以肝脏受累为主,主要有MPI-CDG、TMEM199-CDG、CCDC115-CDG、ATP6AP1-CDG、SLC37A4-CDG和VMA21-CDG;另一类是其他系统受累为主合并肝损害,常见的有PMM2-CDG、ALG-CDG、PGM1-CDG及COGCDG等。肝损害主要表现为肝大、转氨酶升高、凝血功能异常、肝纤维化等,少数可引起肝衰竭。由此得出,先天性糖基化临床表现多样,可累及多系统,肝损害是常见的临床表现。
- 宋琳徐樨巍
- 关键词：儿童肝脏基因
- 儿童无腹泻症状乳糜泻1例报道并文献复习被引量：1
- 2023年
- 本文报道1例儿童乳糜泻患者,其临床表现为腹痛、头痛,无明显腹泻症状,完善肠道黏膜病理诊断为乳糜泻,检索并总结国内儿童乳糜泻患者的临床特点,为儿科医师提供诊疗思路,以加强对该病的认识。
- 王健宋琳李宁宁杜燕燕贺兰季丽娜杨江辉徐樨巍
- 关键词：乳糜泻儿童
- 一种纸币捆扎机捆扎圈形成与检测机构
- 一种纸币捆扎机捆扎圈形成与检测机构，包括外轨、内轨、烫合切断部分和送纸带部分，送纸带部分有传感器、送纸电机与进纸主动轮相连，进纸带从动轮压在进纸带主动轮上；内轨上设置有内轨电机，内轨电机与摩擦轮相连接；烫合切断部分包括刀...
- 索双富葛方俊王志豪宋琳吴琼
- 周期性呕吐综合征合并便秘患儿的肠道菌群特征
- 2025年
- 目的探讨周期性呕吐综合征(CVS)合并便秘患儿的肠道菌群分布特征。方法收集2022年6月至2024年1月于北京清华长庚医院就诊的CVS患儿,年龄1~16岁,根据是否合并便秘分为便秘组和普通组。收集患儿的临床资料,并采集粪便样本。使用宏基因组学方法检测两组患儿粪便样本中肠道菌群的丰度、多样性及种类。结果共收集CVS患儿20例,便秘组10例,普通组10例,两组患儿入院年龄、首次发病年龄、体重指数、性别、病情轻重程度、胃镜检查异常情况及腹痛情况等差异无统计学意义。粪便测序共获得470个分类操作单元集,普通组414个,便秘组56个。便秘组肠道菌群丰度及多样性均显著低于普通组。PCoA分析和PCA分析显示,两组患儿的肠道菌群结构存在显著差异。线性判别分析效果大小检测显示,在菌群组成上,普通组以厚壁菌门为主,便秘组以拟杆菌门和放线菌门为主。京都基因与基因组百科全书通路分析显示,便秘组碳代谢通路改变较为明显。结论合并便秘的CVS患儿和未合并便秘的CVS患儿肠道菌群存在显著差异。拟杆菌门、放线菌门等在CVS患儿便秘过程中发挥重要作用。肠道菌群的多样性及其代谢功能可能是CVS患儿便秘发生的病理机制之一。
- 李宁宁李宁宁李园宋琳王健王健季丽娜
- 关键词：肠道菌群周期性呕吐综合征便秘儿童
- 一种纸币捆扎机捆扎圈形成与检测机构
- 一种纸币捆扎机捆扎圈形成与检测机构，包括外轨、内轨、烫合切断部分和送纸带部分，送纸带部分有传感器、送纸带电机与进纸带主动轮相连，进纸带从动轮压在进纸带主动轮上；内轨上设置有内轨电机，内轨电机与摩擦轮相连接；烫合切断部分包...
- 索双富葛方俊王志豪宋琳吴琼
- 文献传递
- 1例川崎病合并消化道出血报道并文献复习
- 2025年
- 目的:探讨川崎病合并消化道出血的临床特点及治疗转归情况。方法:回顾性分析我院诊治的1例儿童川崎病合并消化道出血的临床资料,并复习相关文献。结果:患儿主因“发热4 d”入院,诊断为不完全性川崎病,给予丙种球蛋白和阿司匹林治疗,仍有反复发热,考虑丙种球蛋白无反应型,进行第二轮丙种球蛋白和甲泼尼龙治疗,患儿出现消化道出血,予对症支持治疗后纠正贫血,监测未再出现消化道出血后,加用小剂量阿司匹林和奥美拉唑好转出院。随访未再出现消化道出血及冠状动脉扩张。对于存在消化道症状的川崎病患儿,应注意观察患儿消化系统的症状变化,并监测大便潜血。结论:川崎病在应用阿司匹林治疗前后均存在消化道出血风险,消化道出血往往是溃疡出血,出血量大,需加强监测并及时治疗。
- 王健宋琳季丽娜徐樨巍
- 关键词：川崎病消化道出血阿司匹林
- 高压喷嘴几何参数对流场影响的数值模拟分析被引量：4
- 2010年
- 为研究喷嘴内外部几何参数对内部流场形成的影响,在满足技术要求流量Q=0.13kg/s的情况下,分别改变喷嘴出口直径和出口圆柱段长度,用Fluent软件对圆喷嘴射流的速度变化特性进行数值模拟和分析。模拟发现,在出口直径d=0.9mm、出口圆柱段长度L=0.7mm时,速度最高;在出口直径d=1.2mm、出口圆柱段长度L=5.4mm时,出口截面速度分布最广,最为适宜枪外混合物料的喷涂操作。
- 宋琳索双富黄伟峰李永健
- 关键词：流场喷嘴
- 160例周期性呕吐综合征患儿的营养状况评估
- 2025年
- 目的了解周期性呕吐综合征(CVS)患儿的生长发育状况,评估其营养风险,并结合实验室检验指标,为临床营养支持提供循证医学依据。方法以2021年4月至2024年2月于北京清华长庚医院住院治疗的160例CVS患儿为研究对象,并选取160例健康儿童作为健康对照组,采用Z评分法评估患儿的营养状况,采用STRONGkids营养风险筛查工具对患儿进行营养风险筛查,同时探讨实验室指标(血白蛋白、血前白蛋白、血红蛋白、血肌酐、血尿素氮)与营养状况的相关性。结果160例CVS患儿中,男73例,女87例,其中轻度发作18例,中重度发作142例,平均发病年龄为(47.54±2.96)个月,平均确诊年龄为(74.89±3.68)个月,首次发病至确诊的平均病程为(27.35±2.36)个月,所有患儿平均病程为(41.35±2.63)个月。CVS患儿营养不良检出率为36.9%(59/160),其中重度营养不良检出率为18.1%(29/160)。CVS组与健康对照组患儿的年龄别体重Z值(WAZ)、年龄别身高Z值(HAZ)、年龄别体重指数Z值(BAZ)比较差异有统计学意义(P<0.001)。两组间实验室指标(血白蛋白、血前白蛋白、血红蛋白、血肌酐、血尿素氮)比较差异均有统计学意义(P均<0.001),血红蛋白与WAZ、HAZ、BAZ均存在正相关(r=0.346、0.250、0.277,P均<0.01)。采用STRONGkids营养风险筛查工具评估患儿的营养风险,中度营养风险组43例,高度营养风险组117例,两组间WAZ、HAZ、BAZ、血红蛋白、血肌酐水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。且CVS发作程度与营养风险分组间存在相关性(r=0.543,P<0.001)。结论CVS患儿存在较高的营养不良发生率,血白蛋白、血前白蛋白、血红蛋白、血肌酐及尿素氮水平有助于评估营养不良,STRONGkids营养风险筛查工具有利于CVS患儿的营养风险筛查。
- 杜燕燕王健宋琳李宁宁贺兰徐樨巍
- 关键词：周期性呕吐综合征营养评估营养风险筛查儿童
- 周期性呕吐综合征患儿肾素-血管紧张素-醛固酮系统指标异常的病例对照研究
- 2025年
- 背景周期性呕吐综合征(CVS)是一种功能性胃肠病,尚无CVS和肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)关联的文献报告。目的探讨CVS患儿的RAAS指标变化特点及其影响因素。设计病例对照研究。方法纳入2022年1月至2024年5月在清华大学附属北京清华长庚医院儿科住院的首次确诊CVS且在非发作期采血行卧位RAAS系统检查的患儿,根据RAAS结果分为正常组和异常组,采集发病年龄、入院年龄、性别、身高、体重,入院血压、平均发作持续时间、平均每日呕吐频次、RAAS水平、电解质、皮质醇、ACTH,行单因素和多因素分析。主要结局指标影响RAAS异常的可能因素。结果纳入CVS 105例,RAAS正常组49例(46.7%),RAAS异常组56例,其中肾素浓度升高39例(69.6%),血管紧张素Ⅱ升高28例(50.0%),醛固酮浓度开高28例(50.0%)。两组入院年龄、发病年龄、舒张压、血钾差异均有统计学意义(P<0.05),二元Logistic回归分析显示入院年龄是影响RAAS异常的因素,年龄越小,越容易发生RAAS异常。结论CVS患儿有53.3%出现RAAS指标异常,年龄是主要的影响因素。
- 宋琳孙蕊王健李宁宁杜燕燕贺兰徐樨巍
- 关键词：周期性呕吐综合征儿童肾素-血管紧张素-醛固酮系统
